成人多囊肝外科治療簡述ppt課件

單擊此處編輯母版標題樣式,,,*,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,成人多囊肝的外科治療,,上海東方肝膽外科醫(yī)院,楊 廣 順,,,成人多囊肝的外科治療 上海東方肝膽外科醫(yī)院,1,概 述,,成人多囊肝（adult polycystic liver disease，APLD，簡稱多囊肝）是一種臨床上少見的常染色體顯性遺傳疾病，早期常無癥狀，也不影響肝功能少數(shù)患者病變程度嚴重，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)腹脹、腹痛或腹部包塊，影響正常生活和工作，需行外科處理概 述 成人多囊肝（adult polycystic,2,發(fā) 病 率,,較單發(fā)性肝囊腫多見，尸檢檢出率約為,0.15~0.5%，有1/3患者合并腎囊腫，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、腦等囊腫以及其他先天性畸形者多見于40~60歲，以女性患者居多常侵犯左、右兩側(cè)肝臟，亦有局限于肝臟一葉者近年來由于B超等影像學技術的發(fā)展，多囊肝檢出率增加發(fā) 病 率 較單發(fā)性肝囊腫多見，尸檢檢出率約為,3,病 因,,確切病因不明：,起源于肝內(nèi)迷走膽管，或因肝內(nèi)膽管或,淋巴管在胚胎期的發(fā)育障礙所致胎兒患膽管炎，肝內(nèi)小膽管閉塞，近端,小膽管逐漸呈囊狀擴張，或肝內(nèi)膽管變,性后，局部增生阻塞而成。

病 因 確切病因不明：,4,臨床表現(xiàn)特點,肝臟明顯腫大，滿布大小不等無數(shù)的囊腫，,大囊腫內(nèi)有小囊腫，或囊腫內(nèi)有分隔，呈,多房狀，正常肝組織稀少，常伴發(fā)腎囊腫癥狀較明顯因囊腫的壓迫作用而產(chǎn)生腹,脹、上腹部隱痛以及乏力、納差等癥狀，,個別患者出現(xiàn)輕度黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高等肝,損害及腎功能不全癥狀，也有合并囊內(nèi)出,血或感染的情況，需積極行外科處理臨床表現(xiàn)特點 肝臟明顯腫大，滿布大小不等無數(shù)的囊腫，,5,診 斷,,臨床表現(xiàn)+B超，簡便、可靠術前CT可了解殘余正常肝臟的大小、范圍，術后對照了解肝臟增生情況診 斷,6,治 療,APLD的外科處理方法有肝部分切除（和/或囊腫開窗術）、囊腫穿刺抽液+硬化劑注射以及肝移植等當肝囊腫數(shù)目少，體積大，位置表淺，或當囊腫相對集中于一肝葉、段時，前兩種常規(guī)方法療效最為滿意對于嚴重的APLD，肝臟密布大小不等囊腫，有的出現(xiàn)肝功能不全癥狀，此類患者的最佳治療方法是肝移植治 療APLD的外科處理方法有肝部分切除（和/或囊腫開,7,囊腫穿刺抽液,最常用的外科治療手段，具有操作簡便、創(chuàng)傷小、病人易于接受等優(yōu)點，抽液后病人癥狀可短期內(nèi)消失或減輕，痛苦小。

適用于囊腫開窗或肝部分切除術后癥狀復發(fā)者，尤其以此法處理位于肝實質(zhì)中央無法開窗的較大囊腫，或因肝功能欠佳、全身情況差等因素不能手術開窗或行肝部分切除術的患者更有優(yōu)越性囊腫穿刺抽液最常用的外科治療手段，具有操作簡便、創(chuàng)傷小、病人,8,囊腫穿刺抽液,一次可抽盡多個囊腫的囊液，并可根據(jù)需要對同一或不同部位的囊腫反復多次穿刺抽液，直到癥狀緩解或消失在囊腫穿刺抽液基礎上，用無水酒精反復沖洗囊壁，并留置5~10ml無水酒精于囊腫內(nèi)以期破壞囊腫壁，療效較單純穿刺抽液療效好囊腫穿刺抽液一次可抽盡多個囊腫的囊液，并可根據(jù)需要對同一或不,9,囊腫穿刺抽液,缺點,由于囊腫壁未被充分破壞仍能分泌囊液，多數(shù)病人短期內(nèi)出現(xiàn)癥狀復發(fā)，需反復多次穿刺，這增加了囊內(nèi)出血、感染的機會，一般用于暫時緩解囊腫引起的嚴重的壓迫癥狀囊腫穿刺抽液缺點,10,肝囊腫開窗術,位于肝臟上端的囊腫經(jīng)開窗后呈“碗”,狀，可在“碗底”填塞大網(wǎng)膜，以期粘,連，從底部開始封閉囊腔單純開窗術多用于囊腫數(shù)目少，體積,巨大，位置表淺的病例肝囊腫開窗術 位于肝臟上端的囊腫經(jīng)開窗后呈“碗”,11,肝囊腫開窗術,缺點,大多數(shù)嚴重APLD，散布全肝，或位于肝實質(zhì),內(nèi)的囊腫無法開窗而不斷增大，或囊腫開窗,不夠大不久因粘連封閉囊壁再次形成新的囊,腫，癥狀在短期內(nèi)又會復發(fā)， 已逐漸棄用。

腹腔鏡由于其特有的微創(chuàng)、恢復快等優(yōu)點，,病人易接受但腹腔鏡開窗不如手術開窗直,觀、確切，術后復發(fā)率一直較高肝囊腫開窗術 缺點,12,肝部分切除+開窗術,,治療APLD的有效方法Que-F等人對APLD病人進行手術前后的連續(xù)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝臟增大主要是因為原有的囊腫體積增大，而不是因為長出新囊腫肝部分切除術能減少囊腫數(shù)目，有效縮減肝臟體積，療效確切，術后不易復發(fā) 肝部分切除+開窗術 治療APLD的有效方法13,肝部分切除+開窗術,對于囊腫相對集中的肝段、葉行切除，同時對其它淺表的較大囊腫行廣泛開窗，能顯著改善因囊腫壓迫而產(chǎn)生的腹脹、腹痛及黃疸等癥狀適用于囊腫相對局限或位于肝臟的數(shù)段或葉，而對于肝臟其它部位囊腫較少者，反復穿刺治療后仍有癥狀復發(fā)者，亦可考慮行肝部分切除術肝部分切除+開窗術對于囊腫相對集中的肝段、葉行切除，同時對其,14,我 院 資 料,,1991.1~2000.1，共收治多囊肝53例男性18例，女性35例，年齡31~71歲伴發(fā)脾或腎囊腫20例所有病例術前均經(jīng)影像學檢查診斷為多囊肝我 院 資 料 1991.1~2000.1，共收治多囊肝53,15,,癥狀 例數(shù) 百分比（%）,腹脹 35 66,腹痛 29 54.7,乏力 5 9.4,納差 15 28.3,肝腫大 25 47.2,腹部包塊 10 18.9,臨 床 表 現(xiàn),,,臨 床 表,16,治 療 方 法,治療方法 例數(shù),手術開窗 32,腹腔鏡開窗 6,肝部分切除 5,肝部分切除+囊腫開窗 4,B超引導下囊腫穿刺抽液 6,并注射無水酒精,,,治 療 方 法 治療方法,17,隨訪及預后,隨訪2~10年，平均5.2年。

本組病例術后2周左右癥狀均有緩解，食欲增強，體力改善，近期療效明顯長期隨訪的18例患者，7例癥狀完全緩解，恢復正常工作11例在首次治療后0.5~10年（平均3年）癥狀復發(fā)B超檢查見囊腫范圍大小與治療前接近或相同11例復發(fā)病人首次治療方法分別為：腹腔鏡開窗（4例）、手術開窗（5例）、肝部分切除+開窗術（2例）隨訪及預后隨訪2~10年，平均5.2年18,隨訪及預后,11例中有9例接受了再次治療，其中4例行穿刺抽液治療，2例行手術開窗，3例行肝部分切除加囊腫開窗隨訪再次治療的9例病人（隨訪時間0.5~4年），8例癥狀緩解未復發(fā)，1例仍有上腹脹、隱痛等癥狀6例行穿刺抽液治療的病例，有3例經(jīng)多次抽液后癥狀加重，最后施行肝部分切除聯(lián)合囊腫開窗術隨訪及預后11例中有9例接受了再次治療，其中4例行穿刺抽液治,19,小 結,嚴重APLD應根據(jù)不同病人的具體情況選擇合適的治療方法：,肝部分切除加開窗術是治療嚴重APLD的有效方法穿刺治療更適合于作為手術前后暫時緩解癥狀的輔助手段；腹腔鏡開窗術應慎用當APLD病變嚴重，出現(xiàn)明顯肝功能障礙，或合并嚴重的腎囊腫、腎功能不全時，肝移植或肝腎聯(lián)合移植是唯一的有效方法。

小 結 嚴重APLD應根據(jù)不同病人的具體情況選擇,20,。